Витилиго: кожное заболевание, как оно развивается, и что нужно делать

Витилиго — хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках кожи, редко — на слизистых оболочках, депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества специализированных клеток кожи — меланоцитов, которые вырабатывают пигмент меланин. Именно меланин придает нашей коже привычную окраску.

В настоящее время основное место в развитии заболевания отводят генетической предрасположенности, развитию окислительного стресса меланоцитов, аутоиммунным нарушениям.

По разным оценкам, витилиго встречается у 0,5-2% населения во всем мире.

Заболевание не представляет угрозы жизни, но создает существенные косметические проблемы. Неравномерная, неестественная окраска кожного покрова вызывает неуверенность в себе, психологические проблемы. 

Эффективного и однозначно действенного лечения пока нет, но есть методы, которые могут улучшить состояние кожи.

Эпидемиология витилиго

Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2% как у взрослых, так и у детей во всем мире.

Одно из первых и крупнейших эпидемиологических исследований было проведено на острове Борнхольм, Дания, в 1977 году, где, как сообщалось, витилиго затронуло 0,38% населения. 

Витилиго поражает любые этнические группы и людей всех типов кожи без каких-либо особенностей. Однако существуют большие географические различия. Например, исследование, проведенное в китайской провинции Шэньси, показало, что распространенность составляет всего 0,093%, тогда как в регионах Индии этот показатель достигает 8,8%. Такое высокое значение может быть связано с включением случаев химической и токсической депигментации. 

Мужчины и женщины страдают в равной степени, хотя женщины и девочки чаще обращаются за консультацией, возможно, из-за большего негативного социального воздействия, чем мужчины и мальчики. 

Самое раннее зарегистрированное начало заболевания произошло сразу после рождения, а самое позднее — в возрасте 54 лет.

Риск развития витилиго составляет приблизительно 6% при поражении родственника первой степени родства и 23% при поражении идентичного близнеца. 

Пациенты с витилиго и их родственники имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний, включая аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа, пернициозную анемию.

Витилиго негативно влияет на качество жизни, снижая самооценку и вызывая значительный психологический дискомфорт. 

Причины витилиго и патогенез заболевания

Витилиго — многофакторное заболевание, характеризующееся потерей «работающих» меланоцитов. Было предложено несколько механизмов разрушения меланоцитов при витилиго. К ним относятся генетические факторы, аутоиммунные реакции, окислительный стресс, выработка медиаторов воспаления. 

По-видимому, задействованы как врожденные, так и адаптивные формы иммунитета. Ни одна из этих предложенных теорий сама по себе не является достаточной для объяснения различных фенотипов витилиго, а общий вклад каждого из этих процессов все еще обсуждается, хотя в настоящее время существует консенсус относительно аутоиммунной природы витилиго. В прогрессирующей потере меланоцитов могут быть задействованы несколько механизмов, и они включают либо иммунную атаку, либо дегенерацию и отслоение клеток. «Теория конвергенции» или «интегрированная теория» предполагает, что при витилиго могут работать совместно несколько механизмов, способствуя разрушению меланоцитов, что в конечном итоге приводит к одному и тому же клиническому результату. Считалось, что NSV и SV имеют различные основные патогенетические механизмы из-за их различных клинических проявлений, причем нейрональная гипотеза или соматический мозаицизм предпочтительнее для сегментарной формы. Однако более поздние данные указывают на перекрывающийся воспалительный патогенез как SV, так и NSV. Оба, по-видимому, включают в себя многоэтапный процесс, который включает первоначальное высвобождение провоспалительных цитокинов и нейропептидов, вызванное внешним или внутренним повреждением, с последующей дилатацией сосудов и иммунным ответом. Некоторые авторы предположили, что нервная система способствует патогенезу витилиго, что называется «нейронной гипотезой». Эта гипотеза основывалась на одностороннем характере распределения СВ. Однако характер распространения СВ не совсем похож на любое другое кожное заболевание и редко, если вообще когда-либо, является дерматомальным. Более того, нет достаточных доказательств в поддержку такой гипотезы. Более того, при СВ были обнаружены меланоцит-специфические Т-клеточные инфильтрации, идентичные НСВ, что также позволяет предположить, что он также опосредован аутоиммунитетом. Убедительные данные многочисленных исследований указывают на важность генетических факторов в развитии витилиго, хотя очевидно, что эти влияния сложны. Эпидемиологические исследования показали, что витилиго имеет тенденцию к агрегации в семьях; однако генетический риск не является абсолютным. Около 20% пациентов с витилиго имеют по крайней мере одного родственника первой линии с витилиго, а относительный риск развития витилиго для родственников первой линии увеличивается в 7-10 раз. У монозиготных близнецов уровень конкордантности составляет 23%, что подчеркивает важность дополнительных стохастических факторов или факторов окружающей среды в развитии витилиго. Крупномасштабные полногеномные исследования ассоциаций, проведенные в европейских и азиатских популяциях (GWAS), идентифицировали не менее 54 локусов, связанных с предрасположенностью к витилиго. Большинство этих генетических маркеров вовлечено в иммунорегуляцию, механизмы распознавания и программируемой гибели меланоцитов, а также демонстрируют связь с другими аутоиммунными патологиями, включая заболевания щитовидной железы, сахарный диабет 1 типа и ревматоидный артрит.

Особый интерес представляет ген TYR, кодирующий тирозиназу — ключевой фермент в биосинтезе меланина. Данный ген был выявлен в ходе полногеномного исследования ассоциаций среди представителей европеоидной расы с несегментарной формой витилиго.

Выяснение причин развития патологического процесса продолжается. Есть разные версии происхождения расстройства. При проведении исследований ученые обнаружили два важных момента:

• Первый — почти все больные витилиго так или иначе имеют наследственную историю гормональных (эндокринных), метаболических нарушений. Даже если у родителей и не было витилиго как такового. Если же у родителей есть витилиго, вероятность передачи напрямую становится гораздо выше и варьируется на уровне 20-25%, Это очень много и говорит о явной роли генов в патогенезе патологии. 
• Второй — имеет место выраженный аутоиммунный процесс. У значительной части пациентов обесцвечивание связано с отмиранием клеток-меланоцитов. Иммунные структуры, Т-лимфоциты, нацеливаются на организм собственного хозяина, атакуют меланоциты, уничтожают их. Области деструкции клеток кожи отмечаются как беловатые, молочного оттенка пятна.

Парадоксальная вещь, но даже при явной генетической предрасположенности витилиго у человека проявляется не всегда. Дело в том, что передается не сам патологический процесс, а склонность к его развитию. Триггерами могут стать различные заболевания и состояния:

• Сахарный диабет. Состояние, при котором уровень глюкозы в крови растет, достигает уровня выше установленной границы нормы.
• Дисфункция яичников у женщин, нарушение гормонального фона, концентрации эстрогенов.
• Нарушения работы гипофиза, надпочечников. 
• Инфекционные заболевания, вплоть до обыкновенной простуды, гриппа.
• Повреждения кожного покрова даже после заживления.
• Глистные инвазии, поражения организма паразитарными организмами.
• Другие аутоиммунные заболевания. 

Особняком стоят интоксикации, поражения различными химическими веществами. Нередко витилиго развивается у пациентов, которые работают на вредных производствах. Профессиональные формы витилиго — вариант отравлений, хронической интоксикации.

Провоцирующим фактором может быть ношение одежды из синтетических материалов. Играет роль также и личная гигиена. Спровоцировать болезнь может агрессивная косметика. Вариантов много. Причины витилиго требуют точного понимания, поскольку от качества диагностики зависит возможность правильной и действенной терапии.

Классификация и стадии развития витилиго

Витилиго классифицируют на несколько видов, в зависимости от локализации, признаков и распространенности патологического процесса.

Обычное витилиго

Обычная или распространенная форма патологического процесса представляет собой наиболее встречаемый тип расстройства. Основной симптом — образование на кожных покровах беспорядочных белых пятен. Как правило, все начинается с одного единственного участка с недостаточной пигментацией. Постепенно их становится все больше и больше. Отдельные дефекты сливаются в большие распространенные области, которые с течением времени только разрастаются.

Иногда встречается спонтанная остановка прогрессирования патологии, но вероятность подобного исхода невелика, также как не слишком велик шанс самостоятельного, спонтанного излечения (около 5%).

Витилиго встречается у пациентов всех возрастов, как у взрослых, так у детей. 

Акрофациальное витилиго

Встречается реже, основная отличительная черта — локализация измененных участков тела. Встречается преимущественно на стопах, кистях, пальцах рук и ног, а также на лице, вокруг глаз, рта, в зоне носогубного треугольника. В отличие от предыдущей формы, этот тип патологического процесса почти всегда встречается у взрослых. Дети им почти не болеют.

Универсальная форма

Образование белых пятен, очагов быстрое. Наблюдается стремительное прогрессирование расстройства. В течение считанных месяцев или лет кожные покровы обесцвечиваются на 80-90%. Области пигментированной кожи встречаются разве что в зоне роста волос, и то не всегда. 

Универсальная форма витилиго встречается у детей и взрослых. Нередко развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, как следствие атак защитных сил на собственные клетки, ткани своего организма.

Фокальное витилиго

Нераспространенная форма патологического процесса. Сопровождается образованием единичного пятна, обычно небольшого размера. Локализация может быть любой. Прогрессирования обычно не наблюдается. 

Сегментарная форма

Ограничена одним большим очагом. Например, может поражаться одна нога, ягодицы, зона поясницы, спина и т.д. Размеры очагов могут быть крупными. Дифференциальная диагностика требуется для точного определения формы расстройства.

Пунктирная форма

Характеризуется развитием небольших пятен, размером до 2-3 мм в диаметре. Располагаются в хаотичном порядка, одни за другими, из-за чего пигментация выглядит неестественно. Пятна типа «конфетти» развиваются стремительно, быстро «обсыпая» всю поверхность сегмента.

Изменение пигментации слизистых оболочек

Сопровождается обесцвечиванием слизистых, а также поседением волос, ресниц. Это нетипичная форма, встречается она намного реже.

Полихроматический тип

Пятна отличаются несколькими оттенками, не только молочно-белым, но и голубоватыми, красноватыми и т.д. 

Воспалительная форма витилиго

Характерная черта — образование язвенных дефектов в области недостаточной пигментации. По предположениям некоторых ученых, выступает инфекционной или аутоиммунной формой заболевания. Постепенно сходит на нет, в течение нескольких недель, максимум месяца, самостоятельно проходит. Требуется дифференциальная диагностика, отграничение воспалительного витилиго от трофических язв.

В исключительно редких случаях витилиго имеет внутренние формы, поражает центральную нервную систему, сетчатку глаза, провоцирует увеиты, менингиты. К счастью, эти разновидности встречаются нечасто. Качество жизни падает, однако больные витилиго не сталкиваются с серьезными, смертельно опасными нарушениями. Проблемы скорее косметические, социальные.

Стадии патологического процесса следующие:

• Манифестация. То есть собственно само начало патологического процесса, состояния.
• Прогрессирование. После начала заболевания достигает своего пика. Прогрессирует, развивается, и так, пока не достигнет новой точки.
• Стабилизация. Остановка прогрессирования и затухание патологического процесса. О стабилизации можно говорить, если прогрессирования расстройства не было минимум 2 года.
• Регресс или обратное развитие. 

Спонтанное регрессирование витилиго наблюдается примерно в четверти случаев. Полное излечение встречается редко. Вероятность подобного исхода составляет 3-5%.

Клиническая картина витилиго

Симптоматика патологического процесса зависит от локализации заболевания, а также его течения, прочих факторов. Выше были описаны частные случаи, но у всех форм витилиго есть единые или, по крайней мере, сходные черты.

Симптомы витилиго, течение

Течение, как правило, хроническое, с резким началом. Пациенты могут назвать примерный момент манифестации патологического процесса, но не способны определить, почему началось заболевание.

Основной симптом классического витилиго без вовлечения в патологический процесс внутренних органов — образование белых, депигментированных пятен различной локализации. Сложно сказать, какие именно области затрагивает витилиго. Все зависит от формы патологического процесса. То же самое касается и течения, есть агрессивные, есть стагнирующие, едва развивающиеся формы расстройства.

Для нарушения типично развитие двух феноменов. Первый — гало-феномен. Если у человека есть невусы (родинки), вокруг них развивается ореол белого цвета. Первые пятна могут образоваться именно здесь. То же самое наблюдается, например, при меланоме, под действием иммунных клеток организма на опухоль. Этот факт еще раз подтверждает роль аутоиммунного фактора в развитии витилиго. 

Другое явление — феномен Кебнера. Для него типично развитие новых пятен в областях старых травм, повреждений кожных покровов. Например:

• ожогов;
• механических травм;
• порезов;
• воспалений;
• нанесения татуировок.

Список можно продолжать. С чем это связано — точно не известно. 

Помимо кожи часто страдают и волосы. До половины пациентов с витилиго сталкиваются с преждевременной сединой, изменением пигментации волос, ресниц. Явление типичное, может развиться позже, по мере прогрессирования нарушения. 

Диагностика витилиго

Диагностика заболевания — работа дерматолога. Он оценивает клинические случаи, назначает препараты, определяет методы терапии, корректирует схему лечения витилиго. Обследование требует обязательной биопсии. При проверке состояния кожных покровов, их структуры, отсутствуют клетки-меланоциты. Они разрушаются и не обнаруживаются.

При проведении диагностики определяются характерные для витилиго коллагеновые волокна. По мере прогрессирования возможен лейкоцитоз, локальные воспалительные реакции, а также обнаружение меланоцитов с измененной структурой. Используют лампу Вуда для осмотра кожных покровов. 

Определить на глаз, что речь идет о витилиго, сложно, тем более нельзя назначать лечебные методы витилиго, не представляя, о чем речь. Витилиго дифференцируется с несколькими другими патологиями:

• альбинизмом;
• атопическим дерматитом;
• лейкодермой;
• меланомой.

И это далеко не полный список. Требуется участие опытного врача. В обязательном порядке пациентов проверяют на предмет развития эндокринных нарушений, аутоиммунных патологических состояний. Поэтому говорить, что биопсия — это полный спектр методов диагностики, было бы неправильно. Требуются анализы крови. По потребности назначают консультации других профильных врачей, которые смогли бы помочь с первопричиной патологического процесса.

Лечение заболевания

Для терапии патологического процесса используются системные, местные препараты, а также физиотерапевтические процедуры. 

Системное лечение направлено на остановку прогрессирования расстройства. Для лечения витилиго используются средства нескольких типов:

• кортикостероиды;
• аминокислоты;
• пероральные антиоксиданты.

Длительное применение кортикостероидных средств не рекомендуется. Такое лечение витилиго может привести к развитию побочных эффектов, которые несут опасность для здоровья. Рекомендуется строго следовать рекомендациям специалиста, лечащего врача. 

Местное лечение витилиго проводится, чтобы усилить действие системной терапии, обеспечить регресс симптоматики, восстановление нормальной пигментации кожи. Используются:

• местные кортикостероиды: крема, мази для локального контролируемого нанесения;
• топические ингибиторы кальциневрина;
• средства на основе экстракта человеческой плаценты.

Особняком стоят методы физиотерапевтического лечения витилиго. Применяют в дополнение или как основной способ коррекции. В числе вариантов:

• УФ-терапия с длиной волны 311 нм, а также 280-320 нм и 308 нм;
• обработка гелий-неоновым лазером;
• ПУВА-терапия.

Эти методы терапии не дают стопроцентного результата. Вероятность положительного исхода индивидуальная. Гарантировать восстановление не сможет никто. В некоторых случаях практикуют хирургические методы. В большинстве клинических ситуаций оперативное вмешательство — излишнее мероприятие. 

Осложнения витилиго

Осложнения в основном касаются косметической составляющей. Если пациент сталкивается с распространенной, внутренней формой патологического процесса, вероятность осложнений намного выше и сами они — многократно тяжелее. Среди опасных последствий течения витилиго можно назвать:

• Нарушения слуха. Интенсивность восприятия звука снижается, человек может стать тугоухим. Если процесс агрессивный, прогрессирующий, есть риск стать инвалидом.
• Депигментация радужки, а также сетчатки. Оба состояния провоцируют повышенную чувствительность глаз к солнечному свету, УФ-излучению. Кроме того, такие пациенты (до 30-40%) сталкиваются с воспалительными процессами в структурах глаза. Страдает сосудистая оболочка. Это опасно, состояние чревато потерей зрения. 
• Асептический (неинфекционный) менингит. Острое воспаление головного мозга, поражение центральной нервной системы. 

Эти состояния очень опасны, но встречаются редко. 

Прогнозы и профилактика патологии

Прогнозы в основном благоприятные. В течение нескольких лет заболевание останавливается в развитии и не прогрессирует какое-то время. Наступает спонтанная ремиссия. Негативный прогноз касается внутренних форм заболевания, они смертельно опасны. Универсальное витилиго также неблагоприятно с точки зрения прогнозов, трудно поддаются терапии. При грамотном лечении в 60-80% ситуаций удается добиться стойкого улучшения или полного восстановления. Однако гарантий все равно нет.

Профилактика в строгом смысле слова не существует. Однако, если действовать неграмотно уже после манифестации болезни, есть риск спровоцировать быстрое, агрессивное развитие патологического процесса. Чтобы не допустить усугубления болезни, нужно придерживаться нескольких рекомендаций:

• нельзя травмировать кожные покровы;
• нужно избегать стрессовых ситуаций;
• необходимо меньше находиться на солнце.

При необходимости пройти по солнцу, рекомендуется использовать специальные защитные средства.

Часто задаваемые вопросы

Передается ли витилиго по наследству?

Нет. По наследству заболевание не передается, хотя генетическая составляющая действительно играет большую роль. Однако, передается не само заболевание, а склонность к развитию патологического процесса.

Можно ли загорать с витилиго?

Нет. При развитии патологии, меланоциты, которые отвечают за защитные свойства кожи, гибнут, перестают нормально функционировать. Степень восприимчивости к агрессивному УФ-излучению увеличивается. А значит проще сгореть, получить ожоги. Также пациенты с витилиго более восприимчивы к онкологии, развитию меланомы.

Чем опасно витилиго?

Основная опасность косметическая. С другой стороны, бывают внутренние формы заболевания, которые провоцируют поражение головного мозга, сетчатки глаза, органов слуха. А значит риски все-таки есть. К счастью, не всегда, очень редко. Конечно же, это не значит, что витилиго нужно отпускать на самотек, ждать самостоятельного регресса симптомов патологического состояния.